中间型α地中海贫血的红细胞渗透脆性减低,外周血像以及骨髓像都会发生改变,这种疾病的患儿通常会有发育不良的情况,一般面色苍白,肝脾肿大都是比较常见的症状。
中间型地贫的症状严重程度存在的差异比较大,对于症状比较轻的一些患者治疗手段相对比较简单,也会比较有效果,最一般的治疗就是补充合适剂量的叶酸和维生素B12,日常生活中要注意休息以及营养均衡。
又称血红蛋白H 病,可发生于儿童也可发生于成人。患儿在出生时无明显症状,大约一周岁出现血红蛋白H病症状,此时有轻度或中度贫血,大多数伴有轻度黄疸以及肝脾肿大,少数患者有骨骼的变化。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血,甚至发生溶血危象。此病目前尚无特殊根治方法,只有间断输血或输浓缩的红细胞以补充红细胞的不足。
再严重一点的话,就需要进行输血治疗,输液治疗是地贫疾病的主流治疗方法,适用的范围比较广,这种治疗方法在初期的时候应该注重输入量,不能像重型的一样早期就开始进行中量或者大量输血治疗,而是应该根据病情来确定需要的量。
最后还有一种手术方法对中间型α地中海贫血也比较有疗效,那就是脾切除,但是做过这种手术以后人的免疫功能会出现比较明显的下降,因此比较适合在5—6周的时候做这种手术,并且手术以后要用心护理,严格控制适应症。
中间型α地中海贫血只要在前期就注意饮食、勤加锻炼,间歇性进行输血治疗一般问题不大。但是由于大多人在前期的不重视导致贫血加重,慢慢转变为重度地贫,这时就会引起一系列地贫并发症,其中最为可怕的就是心脏衰竭,导致死亡。并且一般中度患者后期慢慢在外貌、发育上体现出异于常人的特征,例如以下几种状况:
所以在结婚前夫妻就应该进行地贫筛查,或者选择在产前进行诊断,一旦发现地贫基因,可以选择试管婴儿来进行生育。