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有没有脑白质营养不良16型治愈案例?
1777阅读 · 2023-10-16 09:36:20
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陈莉萍 · 主任医师/教授
RFG生殖医疗集团
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脑白质营养不良16型没有治愈的案例,脑白质营养不良包括异染性脑白质营养不良,和肾上腺脑白质营养不良,这两种疾病都是遗传性疾病,目前没有特效的治疗方法,所以是不能治愈的,但是现在有一些方法可以延缓或者是控制病情。

脑白质营养不良不能彻底治疗好

脑白质营养不良能不能治疗

1、脑白质营养不良是不能彻底治疗好的,治疗方法一般都是延长生命,有部分可以延缓症状,如果是在早期发现的话,那现在的医疗手段是可以将这个疾病控制住的。

2、脑白质营养不良是不容易治疗的,现在最常使用的是肾上腺皮质激素替代治疗,此治疗方法可适当延长寿命,有的患者可以缓解神经系统症状,但不能阻止髓鞘的破坏。

3、此外,还可以食用富含不饱和脂肪酸的食物,避免食用含极长链脂肪酸的食物,有65%的患者服用三油酸甘油酯与三芥酸甘油酯4:1混合的油,一年之后血浆及长链脂肪酸水平显著下降或者正常,这样可以减慢病症,但是不能改变已经发生的神经系统症状,患者出现神经系统症状之后,1-3年可能会死亡,预后也相对较差。

4、脑白质营养不良有晚期婴儿型、少年型、成年型三种,其中以晚期婴儿型最常见,目前主要就是对症治疗,用人尿中提取的芳基硫酸酯酶A进行治疗,取得了一定的疗效,这个病的死亡率是比较大的。

脑白质营养不良的死亡率比较高

脑白质营养不良的患者一般在发病后1-3年后会因为四肢瘫痪而卧床不起,还可以伴有严重的语言、认知功能障碍,成年的病例进展会相对缓慢,存活的时间会长一些,病程一般不会超过9年。

脑白质营养不良一般都是不能完全治疗好的,这个是遗传性疾病,所以对于有此家族史的下一代在母亲怀孕期就测羊水细胞内芳基硫酸酯酶A的活性,确诊后应终止妊娠,且男孩比较多见。
最新回答 (2条回答)
Katie 2021-06-09 19:41
试管 · 中文翻译
脑白质营养不良是酯酶A活性缺乏,导致脑硫脂沉积体内,中枢神经系统脱髓鞘,髓鞘损害失去传导性和链接性不全发生传导障碍致脑瘫的症状,脑神经不可以调节激素分泌失去平衡导致神经损害,神经损害正确治疗也不可以完全恢复,因此要不可能治好,最好的治疗只能近于正常。少数病例骨髓移植能稳定临床症状。脑白质营养不良预后差,病程约不超过九年。
隋嘉琪 2021-06-09 18:59
试管 · 医疗顾问
不能根治,治疗可延长生命,缓解症状。这种疾病很普遍,是很复杂的疾病,较为严重的危害性,阻碍患者的发育,家属要将该病了解透彻,正确了解疾病的知识,发病后要积极治疗,结合患儿的病情,采用针对性的治疗方法。最常用肾上腺皮质激素替代治疗,一些患者可以缓解神经系统症状,不能阻止髓鞘的破坏。吃含不饱和脂肪酸的食物,不要长期吃含极长链脂肪酸的食物。饮食上要均衡,多运动提高抵抗力加强呼吸道的管理。
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